Alle Texte zu „Medizinische Aspekte“ wurden verfasst von Dr. Gerd Ganser und PD Dr. Daniel Windschall, Sendenhorst (Stand: Juli 2021)
Kinder- und Jugendrheuma ist eine entzündlich rheumatische Gelenkerkrankung. Diese ist in der Regel länger anhaltend, d.h. mindestens 6 Wochen kontinuierlich vorhanden. Mädchen sind deutlich häufiger erkrankt als Jungen.
Auch wenn genetische Faktoren, Erkrankungen in der Familie, Infektionen und andere Auslösemechanismen in Betracht gezogen werden können, ist die eigentliche Ursache des Rheumas im Kindes- und Jugendalter unbekannt.
Daher nennt man diese Erkrankungen auch:
„Juvenile idiopathische Arthritis.“
(Kommt bei Kindern und Jugendlichen vor, Ursache ist unbekannt, Gelenkentzündung.)
Es gibt verschiedene Verlaufsformen der Erkrankung, die hinsichtlich Gelenk- und Organbeteiligung, Behandlung und Prognose unterschieden werden. Ferner gibt es auch zahlreiche selten vorkommende rheumatische Erkrankungen, die mit vielen unterschiedlichen Symptomen an verschiedenen Organsystemen und Blutgefäßen auftreten können. Diese nennt man z.B. Kollagenosen, Vaskulitiden oder Autoinflammationssyndrome.
Kinder- und Jugendrheuma ist eine Ausschlussdiagnose. Das bedeutet, es müssen sehr viele andere Erkrankungen bedacht und ausgeschlossen werden, die mit Gelenkbeschwerden, Fieber, Hautveränderungen oder Symptomen an inneren Organen einhergehen, wofür es der speziellen Erfahrung von Kinderärzten mit der Zusatzqualifikation „Kinderrheumatologie“ bedarf.
Entzündlich-rheumatische Erkrankungen im Kindes- und Jugendalter sind nicht immer leicht zu erkennen. Eine Gelenkentzündung äußert sich durch Schmerzen, Schwellung, Überwärmung und Bewegungseinschränkung des betroffenen Gelenkes. Erste Anzeichen können Morgensteifigkeit, Anlaufschmerzen nach dem Aufstehen und längerem Sitzen oder eine Schonhaltung sein. Neben der Entzündung der Gelenke (Arthritiden) können auch gelenknahe Strukturen wie Sehnen, Sehnenscheiden, und Schleimbeutel betroffen sein.
Aber auch Verhaltensänderungen der Kinder, zum Beispiel nicht mehr laufen zu wollen, Missmutigkeit, Leistungsminderung, Fieber, Hautausschläge oder Augenentzündungen, können auf Rheuma hinweisen. Im Verlauf können sich die Erkrankungen verändern, das heißt neue Beschwerden an Gelenken, der Haut oder inneren Organen auftreten, so dass eine regelmäßige kinderrheumatologische Überwachung sinnvoll ist.
Um diese Frage zu klären, muss ein gedanklicher Ausflug zum Immunsystem unternommen werden.
Unser Immunsystem – die „Körperpolizei“ – stellt ein kompliziertes Zusammenspiel zum Schutz des Körpers vor allen möglichen Störungen von außen und innen dar. Das Immunsystem ist im gesamten Körper vorhanden. Beispielhaft sind Organe wie Knochenmark, das Blut, Lymphknoten oder Lymphdrüsen, die Milz, die Thymusdrüse und der Darm zu erwähnen. Das Abwehrsystem wird durch Zellen und Abwehreiweiße in allen Körperorganen, in den Blutgefäßen, den Lymphgefäßen und im Gewebe gesteuert. Es schützt den Körper vor äußeren Eindringlingen und muss zwischen körpereigen und körperfremd unterscheiden. Hierzu muss das Abwehrsystem im Laufe des Lebens lernen und sich weiter entwickeln. Typische Beispiele sind die Abwehr von Infektionen und der Schutz durch Impfungen.
Bei den rheumatischen Entzündungen besteht nun eine überschießende Reaktion der Körperabwehr gegen körpereigenes Gewebe, wie z.B. die Gelenkschleimhaut (Synovia). Teile des Immunsystems verlieren ihre Regulationsmechanismen, sind sozusagen übereifrig und greifen den eigenen Körper an. Die Mechanismen der Körperabwehr sind zum großen Teil erforscht und relativ kompliziert. Sie betreffen das Zusammenspiel des angeborenen und des erworbenen Immunsystems. Während eine Störung des angeborenen Immunsystems für bestimmte rheumatische Erkrankungen verantwortlich ist (z.B. bei den Autoinflammationserkrankungen), liegen bei anderen rheumatischen Erkrankungen vorwiegend Fehler im erworbenen Immunsystem vor (z.B. beim Juvenilen systemischen Lupus erythematodes). Bei manchen Menschen besteht eine Veranlagung für rheumatische Entzündungen.
Die Juvenile idiopathische Arthritis ist bei weitem die häufigste der im Kindesalter auftretenden entzündlich-rheumatischen Erkrankungen und soll deshalb im Folgenden besondere Berücksichtigung finden. Bundesweit leiden etwa 15.000 Kinder und Jugendliche an entzündlich-rheumatischen Erkrankungen.
Etwa eines von 1.000 Kindern unter 16 Jahren erkrankt pro Jahr an einer Gelenkentzündung. Häufig verläuft diese Gelenkentzündung mild und klingt bei 80 – 90% der Kinder nach Tagen, Wochen oder Monaten ab, ohne dauerhafte Gelenkveränderungen zu hinterlassen. Diese kurzfristigen Gelenkerkrankungen treten z.B. nach Infekten auf und sind zeitlich begrenzt. Man nennt sie „reaktive Arthritis“.
Bei ca. 10 – 20% der Kinder und Jugendlichen hingegen verläuft die Krankheit chronisch. Für diese chronische Gelenkentzündung wird der Begriff „Gelenkrheuma“ bei Kindern und Jugendlichen (Juvenile idiopathische Arthritis) (JIA) verwendet.
Hinter diesem Begriff verbergen sich verschiedene Verlaufsformen dieser Erkrankung bzw. deutlich unterscheidbare Krankheitsbilder, deren gemeinsames Merkmal die über mindestens sechs Wochen bestehende Gelenkentzündung unklarer Ursache bei einem Kind unter 16 Jahren ist. Sieben verschiedene Unterformen von Gelenkrheuma bei Kindern und Jugendlichen werden nach den internationalen Kriterien derzeit voneinander abgegrenzt.
Die einzelnen Formen der juvenilen idiopathischen Arthritis unterscheiden sich in ihrem klinischen Erscheinungsbild, ihrem Verlauf und ihrem genetischen Hintergrund voneinander. Die Mehrzahl der Kinder zeigt zu Erkrankungsbeginn, d.h. in den ersten sechs Erkrankungsmonaten, das Bild einer Oligoarthritis (das heißt den Befall weniger Gelenke). Typischerweise beginnt die Oligoarthritis im Kleinkindalter, daher wurde die Erkrankung früher oft auch als „frühkindliche Oligoarthritis“ bezeichnet.
Der Beginn der Erkrankung ist meist schleichend. Gelegentlich wird eine Infektion oder ein Trauma im zeitlichen Zusammenhang mit dem Auftreten der Arthritis beobachtet. Bei den meisten Patienten lässt sich jedoch keine typische Auslösesituation feststellen.
Die Gelenkentzündung (meist des Kniegelenkes) äußert sich neben Schmerzen durch Schwellung, Überwärmung und Bewegungseinschränkungen, selten besteht eine lokale Rötung. Von einem jüngeren Kind werden oft keine Schmerzen angegeben. Man beobachtet eher Verhaltensauffälligkeiten, wie „sich tragen lassen“, Entwicklungsrückschritte oder eine ausgeprägte Schonhaltung. Typisch ist, dass das Kind morgendliche Gelenkschmerzen („Morgensteife“) hat, die oft nicht angegeben und manchmal überspielt werden. Dieser morgendliche Ruheschmerz kann sehr unterschiedlich ausgeprägt sein und über Stunden anhalten. Auch nach körperlicher Inaktivität (z.B. nach längerem Sitzen, dem Mittagsschlaf) treten Schmerzen bei den ersten Schritten auf. Die Bewegung des entzündeten Gelenkes verstärkt die Schmerzen, so dass eine Schonhaltung des betroffenen Gelenkes, meist in Beugung, eingenommen wird.
Diese Fehlhaltung kann unbehandelt zu Fehlbelastungen, dauerhaften Fehlstellungen, Beugeschonhaltung des Gelenks mit Muskelverkürzungen (Kontrakturen) und Asymmetrien (Ungleichmäßigkeit) der Körperachse führen. Durch entzündungsbedingte Mehrdurchblutung kann es auch zu einer Wachstumsbeschleunigung auf der betroffenen Seite kommen. Dies fällt durch eine Beinlängendifferenz auf, d.h. das Bein auf der Seite der Gelenkentzündung ist etwas länger. Durch vermehrte Schonung können der Fuß und die Wade auf der kranken Seite schmächtiger werden. Auswirkungen dieser Wachstumsstörungen können sich durch ein Abknicken der Ferse nach außen mit Fußfehlbelastung (sogenannter Knick-Senkfuß), durch eine X-Fehlstellung der Knie (auf der kranken Seite ausgeprägter) sowie durch eine Asymmetrie der Wirbelsäule bis hin zu einer Verkrümmung (Skoliose) äußern.
Sowohl zu Erkrankungsbeginn, als auch im Verlauf können – in Abhängigkeit von der Form des kindlichen Gelenkrheumas – Beteiligungen von Augen, Herz, Nieren, Haut und Störungen des Immunsystems beobachtet werden. Die häufigste Organmanifestation der JIA stellt die rheumatische Augenentzündung (Uveitis) dar, die bei etwa 15 % aller Patienten beobachtet wird. Diese sogenannte Regenbogenhautentzündung ist bei den Kindern mit Oligoarthritis besonders häufig und kann zu jeder Zeit auftreten, auch bereits vor der Gelenkentzündung oder nach deren Abklingen. Besonders aufmerksam sollte man in den ersten Krankheitsjahren bei erneuten Gelenkschwellungen, Augenrötung oder einer Sehstörung sein.
Es gibt einen charakteristischen Laborwert (Antinukleäre Antikörper, abgekürzt ANA), der mit dem Risiko von Augenentzündungen einhergeht.
Bei einer weiteren entzündlichen Rheumaerkrankung, die vorwiegend bei Jungen auftritt, kann das Auge sehr stark gerötet und schmerzhaft sein. Es entsteht eine akute Bindehautentzündung, die auch mit einer Beteiligung der Regenbogenhaut einhergehen kann. Bei diesen Patienten gibt es ebenfalls einen charakteristischen Laborwert, der genetisch gehäuft auftritt. Dieser nennt sich HLA-B27. Viele Menschen (ca. 8 % der Bevölkerung) tragen jedoch ebenfalls dieses Merkmal, ohne in ihrem Leben Rheuma oder eine Augenentzündung zu entwickeln. Die Augenentzündung (Uveitis) verläuft bei der im Kleinkindalter beginnenden Oligo- oder Polyarthritis meist symptomlos. Daher besteht die große Gefahr einer verzögerten Diagnosestellung. Wird die Augenentzündung nicht rechtzeitig erkannt und behandelt, können sich erhebliche Folgeschäden (z.B. Verklebungen zwischen Linse und Hornhaut, grauer oder grüner Star) entwickeln, die die Sehkraft des Auges bedrohen.
Die Verlaufsformen („Subgruppen“) der rheumatischen Entzündung bei Kindern und Jugendlichen werden im Folgenden kurz vorgestellt.
In Kürze:
Am häufigsten verläuft die Gelenkentzündung an wenigen Gelenken (1 bis maximal 4 Gelenke). In diesen Fällen nennt man die Erkrankung „Oligoarthritis“. Mädchen sind insgesamt häufiger betroffen. Oft ist der Krankheitsbeginn schon im Kleinkindalter.
Bleibt diese Erkrankung im Verlauf auf 1 bis 4 Gelenke begrenzt, so nennt man sie „persistierende Oligoarthritis.“, bei Ausbreitung auf 5 und
mehr Gelenke „erweiterte (extended) Oligoarthritis“. Bei der persistierenden Oligoarthritis, die auf wenige Gelenke beschränkt bleibt, besteht eine günstigere Prognose.
Bei weit mehr als der Hälfte der Patienten kommt die rheumatische Entzündung unter konsequenter Behandlung zur Ruhe. Die Behandlungsziele sind ein vollständiger Rückgang der Krankheitszeichen (Remission) sowie eine gute Lebensqualität und Teilhabe am täglichen Leben. Bei Entzündungsfreiheit im Langzeitverlauf können die Medikamente evtl. auch wieder abgesetzt werden. Allerdings kann die Erkrankung auch bestimmte Gelenke befallen, wie z.B. die Kiefer-, Hand- und Sprunggelenke. Dies ist für die Körperfunktion und Belastung ungünstig. Daher ist die medikamentöse Therapie auch abhängig vom Gelenkbefallsmuster.
In Kürze:
Wenn die Erkrankung im Verlauf über mehr als 6 Monate an zahlreichen Gelenken (mindestens an fünf Gelenken) auftritt, ist der Verlauf ungünstiger. Diese Form heißt aufgrund des ausgedehnten Gelenkbefallsmusters „extended Oligoarthritis“. Bei dieser Verlaufsform ist eine konsequente und frühzeitige Behandlung wichtig. Diese soll die Zahl der Gelenke sowie auch die Funktionen und das Ausmaß der Entzündung an inneren Organen berücksichtigen. Das Risiko des Auftretens einer Regenbogenhautentzündung ist bei dieser Form besonders hoch.
Zu den Behandlungsmöglichkeiten
peutika und Biologika) sowie entzündungshemmende Augentropfen bei Augenbeteiligung. Auch die konsequente Krankengymnastik, Ergotherapie und Hilfsmittelversorgung sowie physikalische Behandlungsmethoden (z.B. Kältebehandlung) sind erforderlich.
In Kürze:
Bei dieser Verlaufsform, die mit Gelenkentzündungen, Schmerzen und Schwellungen an den Sehnenansätzen auftritt, sind vorwiegend Jungen betroffen, die älter als 6 Jahre alt sind. Typischerweise besteht eine Gelenkentzündung an Hüft-, Knie- und Sprunggelenken. Im Verlauf können auch die Wirbelsäule und die Gelenke der oberen Extremitäten (Hände, Fingergelenke, Ellbogen, Schultern) betroffen sein. Die Entzündung tritt auch häufig an Sehnen, Sehnenscheiden und Schleimbeuteln auf.
Im Jugendalter können frühmorgendliche, entzündliche Rückenschmerzen und eine Bewegungseinschränkung auftreten. Dies kann auf einen Befall der Wirbelsäule mit Entzündung der Beckenfugengelenke (Sakroiliitis) hinweisen.
Aufgrund der entzündlichen Veränderungen kann die Wirbelsäule im Langzeitverlauf (im Erwachsenenalter) sogar völlig versteifen. Dies liegt an einer chronischen Entzündung der Beckenfugengelenke und der kleinen Wirbelgelenke.
Durch eine frühzeitige und konsequente Behandlung lässt sich dieser Verlauf heutzutage in vielen Fällen aufhalten oder sogar verhindern. Eine neue Generation von Medikamenten (Biologika) sowie eine konsequente Krankengymnastik von Anfang an haben zu einer deutlichen Verbesserung der Langzeitprognose geführt.
In Kürze:
Ein weiterer Risikofaktor für das Auftreten einer rheumatischen Entzündung ist das Vorhandensein einer Schuppenflechte (Psoriasis) beim Patienten sowie in der Familie (Eltern oder Geschwister).
Meist beginnen Schuppenflechte und Rheuma jedoch nicht gleichzeitig. Die Schuppenflechte kann der rheumatischen Entzündung sogar um Jahre vorausgehen. Sie ist oft nicht leicht zu diagnostizieren und kann versteckt am behaarten Kopf, Haaransatz, Nabel, in den Hautfalten oder den Nägeln auftreten. Die Nägel können Tüpfel, Flecken oder eine Verhornungsstörung aufweisen.
Es kommt zu Schwellungen an den Gelenken bzw. zu Verdickungen einzelner Finger oder Zehen. Oft sind mehrere Gelenke am gleichen Finger bzw. der gleichen Zehe betroffen („Wurstfinger, -zehe“).
Auch kann das Rheuma der Schuppenflechte lange vorausgehen. Daher ist gerade bei kleinen Kindern beim Auftreten einer Entzündung an mehreren kleinen Gelenken eines Fingers oder einer Zehe auf Hautveränderungen besonders zu achten. Die Arthritis bei Schuppenflechte kann auch an großen Gelenken, an der Wirbelsäule, vor allem an den Beckenfugengelenken auftreten. Dann geht sie häufiger mit dem Blutmerkmal HLA-B27 einher.
Auch bei der Schuppenflechte-Arthritis kann eine versteckte Augenentzündung ohne klinische Zeichen auftreten. Eine konsequente Langzeitbehandlung der Arthritis sowie der evtl. begleitenden Augenentzündung ist erforderlich.
In Kürze:
Bei dieser Form sind keine Rheumafaktoren im Blut nachweisbar, daher die Bezeichnung „Seronegative juvenile Polyarthritis“.
Bei einer „Polyarthritis“, d.h. bei der Entzündung von 5 und mehr Gelenken in den ersten 6 Monaten der Erkrankung besteht oft ein symmetrischer Befall an großen und kleinen Gelenken. Besonders häufig betroffen sind neben den großen Gelenken die Hand- und Fingergelenke, Fuß- und Zehengelenke.
Allerdings gibt es auch Verläufe mit asymmetrischem Befall, die schon im Kleinkindalter auftreten, oft begleitet von einer Augenentzündung. Diese Form ist der „extended Oligoarthritis“ ähnlich, beginnt allerdings an vielen Gelenken.
Der Verlauf ist manchmal schleichend, so dass leider die Diagnose oft erst nach mehreren Monaten gestellt wird. Die Gelenke weisen häufig keine ausgeprägten Schwellungen, jedoch eine deutlich eingeschränkte Beweglichkeit auf. Dies sieht man z.B. beim Faustschluss oder an der Fehlbelastung der Füße beim Gangbild. Es entsteht eine Fehlstellung mit vermehrter Gelenkbeugung als Schonhaltung, oft verbunden mit einem Muskelschwund und dem Rückgang der Muskelkraft.
Bei dieser Verlaufsform ist es wichtig, frühzeitig die Diagnose zu stellen und eine konsequente medikamentöse Behandlung und Physiotherapie durchzuführen. Hierzu gehören Gelenkinjektionen in mehrere Gelenke (unter Narkose), eine medikamentöse Therapie mit Basismedikamenten und Biologika sowie eine konsequente Physiotherapie, Ergotherapie, physikalische Therapie Hilfsmittelversorgung und Elternschulung. Durch eine effektive Therapie lassen sich die Langzeitergebnisse deutlich verbessern.
In Kürze:
Treten bei einer Polyarthritis bereits im Kindesalter sogenannte „Rheumafaktoren“ auf, so nennt man die Verlaufsform „seropositive Polyarthritis“. Diese sind bei 70% der Erwachsenen mit Polyarthritis vorhanden, aber nur bei 3% der Rheumaerkrankungen bei Kindern und Jugendlichen. Der Nachweis von speziellen CCP-Antikörpern ist ein wichtiger Hinweis auf diese Erkrankung. Das Auftreten von CCP-Antikörpern kann der Manifestation um Jahre vorausgehen.
Diese „Rheumafaktor-positive Polyarthritis“ tritt im Kindes- und Jugendalter relativ selten auf und ähnelt im Befallsmuster und der Prognose der Erwachsenenform. Betroffen sind vorwiegend Mädchen im älteren Schulkindalter.
Die Erkrankung beginnt oft schleichend, vorwiegend an den Händen und Fingergelenken, fast genau so häufig auch an den Zehengelenken. Die Schwellung betrifft vorwiegend die Grund- und Mittelgelenke der Finger und Zehen. An Symptomen tritt oftmals eine länger dauernde Morgensteifigkeit auf. Schmerzen beim Schreiben und bei manuellen Tätigkeiten beeinträchtigen die Patienten.
Eine rechtzeitige Diagnosestellung und konsequente Behandlung ist sehr wichtig, da die Entzündungen frühzeitig Funktionseinschränkungen und Veränderungen an den Gelenken verursachen. Durch frühzeitigen Einsatz entzündungshemmender Medikamente (Basismedikamente und Biologika) sowie durch eine Lokalbehandlung der betroffenen Gelenke (Injektionstherapie) kann man einen Rückgang der Entzündung erreichen. Durch konsequente Physiotherapie, Ergotherapie und Hilfsmittelversorgung kann ein Fortschreiten der Fehlstellungen und Funktionseinschränkungen verhindert werden.
Allerdings besteht aufgrund des raschen Auftretens knöcherner Veränderungen eine ungünstige Langzeitprognose. Daher ist es wichtig, die Behandlung auch bei Rückgang der Entzündungszeichen und Rheumafaktoren konsequent über viele Jahre fortzusetzen, da das Risiko von Behinderungen fortbesteht und erst nach längerem Krankheitsverlauf im Erwachsenenalter deutlich wird.
Erfreulicherweise gibt es gerade für diese Verlaufsform eine Vielzahl neuer und sehr effektiver Medikamente, die im Erwachsenenalter gut untersucht sind und das Fortschreiten der Erkrankung häufig verhindern oder verlangsamen können. Diese Therapieformen stehen überwiegend auch für Jugendliche bereits zur Verfügung.
In Kürze:
Rheuma kann bei Kindern, vorwiegend im Kleinkindalter, auch mit Fieberschüben und kleinen rosafarbenen Flecken an der Haut einhergehen und zunächst wie eine Infektionserkrankung aussehen. Bei diesen Patienten treten 1 – 2x täglich Episoden mit hohem Fieber bis 40°C auf, oft verbunden mit flüchtigen Ausschlägen und einem deutlichen Krankheitsgefühl. Das Auftreten von Gelenkentzündungen (im ersten halben Jahr) führt zu der Diagnose eines systemischen Rheumas bzw. einer „Systemischen juvenilen idiopathischen Arthritis“. Nach dem Arzt, der diese Erkrankung zuerst beschrieben hat, nennt man diese Form „Still-Syndrom“.
Bei dieser Verlaufsform können auch innere Organe beteiligt sein. Im akuten Stadium besteht oft eine Vergrößerung von Leber, Milz und Lymphknoten. Flüssigkeitsansammlungen in Körperhöhlen, z.B. im Herzbeutel, Rippenfell oder Bauchfell können bei akuten Schüben der Erkrankung mit heftigen Beschwerden einhergehen. Bei fortbestehender Entzündungsaktivität können Entzündungseiweiße sich in inneren Organen ablagern und ihre Funktion verändern.
Diese Erkrankung wird auch als „Autoinflammationskrankheit“, d.h. als eine Störung des angeborenen Immunsystems mit Fehlsteuerung der körpereigenen Abwehrmechanismen eingeordnet. Damit unterscheidet sich diese Unterform der JIA von allen anderen Unterformen. Die Erkrankung kann auch mit einer Entzündung an vielen Gelenken verlaufen und zu knöchernen Veränderungen und erheblichen Funktionseinschränkungen (typischerweise an den Hüftgelenken) führen.
Bei dieser Erkrankung gibt es durch neue Therapien (Biologika) verbesserte Möglichkeiten einer frühzeitigen und effektiven Behandlung. Früher bestand bei lang anhaltender Entzündungsaktivität das Risiko einer Eiweißablagerung (Amyloidose) in innere Organe. Diese Komplikation tritt durch die modernen Behandlungsverfahren nur noch sehr selten auf. Oft erreicht man einen lang anhaltenden Krankheitsstillstand ohne Entzündungszeichen und neue Krankheitsschübe.
Das erneute Auftreten von Fieber und Veränderungen im Blutbild sollte unmittelbar abgeklärt werden, da neben einem Schub der Grunderkrankung auch eine Infektion (unter Immunsuppression) oder die Aktivierung bestimmter Zellen des Abwehrsystems („Makrophagen-Aktivierungssyndrom“) auftreten können. Die Entzündungskontrolle in den Schüben der Erkrankung ist für die Langzeitprognose sehr wichtig. Diese Patienten sollten daher in Kinderrheumazentren betreut werden, um frühzeitig die Diagnose zu stellen und effektive Therapiemaßnahmen einzuleiten.
Iridozyklitis – In Kürze:
Entzündung des Auges – 2 verschiedene Erscheinungsbilder
Sehr wichtig ist eine regelmäßige augenärztliche Untersuchung, weil eine sogenannte „Regenbogenhautentzündung“ (Iridozyklitis) völlig unbemerkt ohne Lichtscheu, Schmerzen oder Rötungen des Auges auftreten kann. Bei einseitigem Befall fällt dem Patienten eine Sehbeeinträchtigung im Alltag nicht auf. Daher kann die Augenentzündung nur durch regelmäßige frühzeitige Diagnostik bei einem Augenarzt erkannt werden. Diese symptomfreie Form der Augenentzündung kommt vor allem bei den Verlaufsformen mit Nachweis von ANA vor.
Im Gegensatz hierzu geht die Augenentzündung bei der „Enthesitis assoziierten Arthritis“ oftmals mit erheblicher Rötung, Lichtscheu und Schmerzen einher. Diese Form der Augenentzündung kommt vorwiegend bei den Verlaufsformen mit HLA B 27- Nachweis vor. Aufgrund der ausgeprägten Beschwerden und Sehstörungen des Patienten, erfolgt oft bereits in der Akutphase eine augenärztliche Behandlung, so dass chronische Veränderungen seltener entstehen.
Neben den häufigeren Formen des Kinderrheumas gibt es noch verschiedene seltene rheumatische Entzündungen, die durch eine Störung des Abwehrsystems erklärt werden. Hierzu gehören vor allem die Kollagenosen, die im Folgenden kurz dargestellt werden.
In Kürze:
Diese seltene Autoimmunerkrankung hat ihre Krankheitsbezeichnung aufgrund der typischen schmetterlingsartigen Ausschläge im Gesicht. Sie kann mit einer entzündlichen Gelenk- und Muskelbeteiligung einhergehen. Auch bei dieser Verlaufsform sind Muskelschwäche, Leistungsknick und Fieber häufige Krankheitszeichen. Prinzipiell kann diese Erkrankung zahlreiche innere Organe betreffen, wie z.B. das Herz, die Blutgefäße, die Lunge oder die Nieren, sie kann aber auch die Blutbildung beeinträchtigen. Lymphknoten, Leber und Milz sind aufgrund der übermäßigen Reaktion des Immunsystems angeschwollen. Es kann zu Flüssigkeitsansammlungen in Hohlräumen des Körpers kommen, z.B. im Rippenfell, Bauchfell und Herzbeutel. Die Erkrankung kann eine Vielzahl an klinischen Erscheinungsbildern aufweisen und wird daher oft auch als „Chamäleon“ unter den Autoimmunerkrankungen bezeichnet.
Die Diagnose wird anhand der typischen klinischen Zeichen und dem Vorkommen spezieller Autoantikörper (gegen Zellkerne (ANA) und Doppelstrang-DNS) gestellt. Die Behandlung ist abhängig von der Organmanifestation und Schwere der Erkrankung. Eine konsequente Mitbetreuung an einem Zentrum ist erforderlich.
In Kürze:
Der Name besagt, dass eine Entzündung an der Haut und Muskulatur auftritt. Hierbei zeigt die Haut eine fliederfarbige Verfärbung im Gesicht, Rötungen an den Streckseiten der großen und kleinen Gelenke sowie sichtbare Blutungen an der Nagelbettbegrenzung. Auffällig ist eine deutlich abnehmende Muskelkraft, so dass die Patienten sich nur noch mit fremder Hilfe an- und ausziehen können. Diese Muskelschwäche kann akut oder schleichend auftreten. Auch „innere“ Muskeln, wie z. B. Augenmuskeln, Schluck- oder Atemmuskeln, können beteiligt sein. Im Verlauf sind Funktionsstörungen des Magen- Darmtraktes, der Atemwege oder des Herzens möglich.
Die Erkrankung ist sehr selten und aufgrund von klinischer Erfahrung sowie Muskelschwäche und Erhöhung der Muskelenzyme diagnostizierbar. Es ist wichtig, bereits Verdachtsfälle an Zentren zur Diagnosestellung und Therapie vorzustellen.
In Kürze:
Bei dieser seltenen Erkrankung des Bindegewebes tritt eine ausgeprägte Durchblutungsstörung an der Haut, vor allem an den Fingern und Zehen auf. Daneben entstehen bindegewebige Umbauprozesse mit Schrumpfungen und Narben an den Fingerendgliedern, einer Verschmälerung des Mundes und Verkalkungen an den Extremitäten. Es besteht das Risiko einer Beteiligung innerer Organe, wie z.B. der Lunge, mit erheblichen Funktionsstörungen. Es kommt an der Haut, aber auch an inneren Organen zu funktionellen Einschränkungen. Bei dieser Erkrankung ist die frühe Diagnosestellung sehr schwierig, zumal oft keine charakteristischen Blutveränderungen vorhanden und die klinischen Zeichen anfangs nur diskret sind. Daher ist eine frühzeitige Vorstellung, Verlaufskontrollen und Betreuung in spezialisierten kinderrheumatologischen Zentren wichtig.
Es gibt auch Autoimmunerkrankungen mit überlappenden Symptomen von Rheuma und den verschiedenen Kollagenosen. Diese Erkrankung auch „Sharp Syndrom“ oder “mixed connective tissue disease (MCTD)” genannt, kann aufgrund des besonderen Verlaufs mit Gelenkschwellungen und Gelenkschmerzen, Symptomen an der Haut und vielen inneren Organen (z.B. der Lunge) abgegrenzt werden. In der Labordiagnostik sind häufig auch Rheumafaktoren nachweisbar. Die Diagnose lässt sich durch den Nachweis eines typischen Musters von Autoantikörpern stellen (sogenannte RNP-AK). Eine spezialisierte Betreuung ist erforderlich.
In Kürze:
Lange Zeit bestehende, generalisierte Schmerzen des Bewegungsapparates sind mitunter schwer von einer rheumatischen Entzündung abzugrenzen. Viele dieser Patienten haben bereits intensive Erfahrung mit Schmerzen gemacht, z.B. im Rahmen einer rheumatischen Erkrankung, chronischen Kopf- oder Bauchschmerzen. Häufig sind die Schmerzen durch Druck an zahlreichen Sehnen- und Muskelansätzen auslösbar. Diese Schmerzerfahrungen können auch zu vegetativen Störungen führen, wie z.B. Ein- oder Durchschlafstörungen. Soziale Probleme, wie vermehrte Schulfehlzeiten und Reduktion von Sozialkontakten, kommen hinzu.
Da äußere Symptome wie Gelenkschwellungen selten oder nur minimal ausgeprägt sind, begegnen die Patienten oft einem Unverständnis in der Familie, bei Freunden und anderen Bezugspersonen, manchmal sogar auch im medizinischen Bereich.
Schmerz ist ein biologisches Phänomen, das sich bei wiederholtem Auftreten verstärkt. Aufgrund dieser Wahrnehmung und der gestörten Verarbeitung von Schmerzmechanismen können diese Schmerzen chronifizieren. Zahlreiche andere Faktoren wie auch traumatische Erfahrungen und Belastungen im Umfeld oder eine besondere Lebenssituation können diesen Prozess anstoßen oder fördern. Diese Erkrankung, die ein nicht immer einheitliches Krankheitsbild darstellt, wird inzwischen als als „Chronische Schmerzen am kindlichen und jugendlichen Bewegungsapparat“ bezeichnet.
Die Erkrankung betrifft überwiegend Mädchen (>80%) und beginnt meist um die Zeit der Pubertät. Tritt diese Symptomatik im Rahmen einer rheumatischen Erkrankung auf, spricht man von sekundären chronischen Schmerzen am kindlichen und jugendlichen Bewegungsapparat. Ist nur eine definierte Region des Körpers (z.B. eine Hand) von den Schmerzen betroffen, spricht man von einem chronischen regionalen Schmerzsyndrom (CRPS). In den letzten Jahren beobachtet man eine steigende Patientenzahl.
Bei Diagnosestellung besteht häufig bereits ein chronifizierter Verlauf mit therapieresistenten Schmerzen des Bewegungsapparates, zahlreichen Arztbesuchen und wochen- bis monatelangen Schulausfällen. Die Therapiekonzepte für chronische Schmerzen am Bewegungsapparat bei älteren Kindern, Jugendlichen und Adoleszenten (Heranwachsenden) weichen deutlich von der Behandlung chronischer Kopf- oder Bauchschmerzen ab und erfordern eine besondere Strukturqualität der Versorgung, die an den überregionalen Zentren für Kinder- und Jugendrheumatologie oft vorhanden ist.
Die angegebenen heftigen Schmerzen mit maximaler Schmerzstärke sind oft verbunden mit vegetativen Beschwerden. Sie erfordern eine interdisziplinäre und langwierige Behandlung. Therapieziele sind die Wiedereingliederung in den häuslichen und schulischen Alltag, das Erlernen von Instrumenten und Strategien zur Schmerzbewältigung sowie eine gute Balance zwischen Aktivität und Entspannung. Ebenso wesentlich sind die Förderung der sozialen Integration mit Wiederaufnahme sportlicher Aktivitäten, eine aktive altersgerechte Freizeitgestaltung und die Reduktion von Fehlzeiten in Schule und Ausbildung.
Zu einer erfolgreichen Therapie gehört eine Stärkung des Selbstbewusstseins, um eigene Stärken zu erkennen und die Realisation eigener Wünsche zu ermöglichen. Hierdurch wird eine aktive Regulation des Schmerzverhaltens erreicht.
Eine ursächliche Behandlung von Gelenkrheuma bei Kindern und Jugendlichen ist bisher nicht möglich. Derzeit kann Rheuma medikamentös nicht geheilt werden. Jedoch kann Rheuma unter effektiver Therapie zur Ruhe kommen und jahrelang nicht mehr auftreten, so dass in manchen Fällen die Therapie langfristig auch wieder beendet werden kann. Therapieziel ist somit eine Remission der Erkrankung.
Die Behandlung orientiert sich an der Form und der Schwere der Erkrankung. Sie umfasst medikamentöse, krankengymnastische, ergotherapeutische und physikalische Maßnahmen. Auch ist eine psychosoziale Betreuung des Patienten und der Familie, manchmal auch eine Psychotherapie erforderlich. Die komplexe Behandlung wird im Team bestehend aus Kinder- und Jugendrheumatologen, Pflegenden (Kinderkrankenschwestern/- pflegern), Physiotherapeuten, Ergotherapeuten, Psychologen, Lehrern, Sozialarbeitern, Sozialpädagogen, Orthopädie- Mechanikern und Mitarbeitern weiterer Fachdisziplinen gestaltet. Setzt die Therapie frühzeitig ein, können in der Regel gute, nicht selten ausgezeichnete Ergebnisse erreicht werden.
Die medikamentöse Behandlung bei Kindern und Jugendlichen umfasst möglichst frühzeitig die Verordnung schmerz- und entzündungshemmender Medikamente (nichtsteroidale Antirheumatika [NSAR]) sowie bei akuter Arthritis nach Ausschluss anderer Erkrankungen die Injektionsbehandlung entzündeter Gelenke mit einem lang wirksamen Cortisonpräparat).
Diese Therapie sollte bereits zeitnah nach Diagnosestellung erfolgen. Aufgrund der speziellen Erfahrung und der Betreuung über einen längeren Zeitraum ist die Mitbehandlung durch einen Kinderrheumatologen zur Therapiesteuerung frühzeitig zu empfehlen.
Die Entscheidung über eine immunmodulierende Therapie (Langzeittherapie) erfolgt in Abhängigkeit von der Aktivität der Erkrankung und der Zeitdauer bis zur Diagnosestellung.
Cortison (ein köpereigenes Hormon) steht als starkes entzündungshemmendes Mittel zur Verfügung und wird vorzugsweise zur lokalen Behandlung (Gelenkeinspritzungen, Augentropfen) eingesetzt. Bei schweren Fällen kann Cortison (möglichst nur vorübergehend) auch systemisch in Form von Tabletten, Spritzen bzw. Infusionen angewandt werden. Eine Langzeittherapie oder zu hoch dosierte Therapie mit Cortison ist aufgrund von Nebenwirkungen möglichst zu vermeiden.
Bei prognostisch ungünstigen Faktoren oder unzureichendem Therapieerfolg werden frühzeitig Basismedikamente eingesetzt, die möglichst effektiv den rheumatischen Entzündungsprozess beeinflussen, um Folgeschäden an den Gelenken und Augen zu vermeiden. Bei einigen Unterformen der JIA gilt als Mittel der ersten Wahl Methotrexat (MTX), mit dem eine große kinder- und jugendrheumatologische Erfahrung besteht. Bei unzureichender Wirkung, Unverträglichkeit oder Nebenwirkungen der MTX-Therapie werden zusätzlich oder alternativ Biologika eingesetzt. Bei der systemischen Juvenilen idiopathischen werden bereits zu Beginn der Therapie bestimmte Biologika angewandt (z.B. Interleukin 1- oder IL6-Hemmer). Bei einer Sakroiliitis (Entzündung der Beckenfugengelenke) werden sehr frühzeitig Biologika wie die Hemmer des Tumor-Nekrose-Faktors (TNF-Inhibitoren) verwendet.
Es gibt einige andere konventionelle langwirksame Rheumamedikamente. Hierzu gehören z.B. Substanzen wie Sulfasalazin.
Diese Medikamente sind teilweise schon seit Jahrzehnten im Gebrauch, jedoch teilweise nicht für Kinderrheuma zugelassen und nicht in Therapiestudien bei Rheuma im Kindes- und Jugendalter untersucht. Der wesentliche therapeutische Fortschritt in den letzten Jahren ist die Behandlung von Kinderrheuma mit so genannten „Biologika“. Diese gentechnologisch hergestellten Eiweiße können gezielt entzündungsfördernde Botenstoffe hemmen, die bei Ausbreitung der Entzündung eine große Rolle spielen (z. B. Tumor-Nekrose-Faktor Alpha, Interleukin 1 und 6) oder Erkennungsprozesse an der Zellmembran bestimmter Entzündungszellen verhindern.
Die Hemmstoffe des Tumor-Nekrose-Faktors (TNF-Inhibitoren) erwiesen sich in kontrollierten Studien als sehr effektiv. Drei TNF-blockierende Sustanzen (Etanercept, Adalimumab und Golimumab) sind bereits für verschiedene Verlaufsformen des Kinderrheumas, vor allem bei Befall vieler Gelenke, zugelassen. Sie können bei unzureichendem Ansprechen auf die anderen Maßnahmen das Gelenkrheuma bei Kindern und Jugendlichen deutlich bessern. Therapieziel ist eine Remission.
Auch andere Biologika, die als Wirkprinzip bestimmte Entzündungseiweiße oder Erkennungsprozesse an den Entzündungszellen hemmen, sind für einzelne Verlaufsformen des Kinderrheumas zugelassen und werden bei ungünstigem Therapieverlauf eingesetzt. Aktuell werden auch neue Substanzen (Januskinase-Hemmer) in Studien erprobt, die ebenfalls sehr gezielt Entzündungsprozesse des Immunsystems beeinflussen können.
Neben der medikamentösen Behandlung gilt es, mit individuell angepasster Krankengymnastik, Ergotherapie und physikalischen Maßnahmen die Schmerzen, das Muskelungleichgewicht sowie Bewegungseinschränkungen, Schonhaltungen und Fehlstellungen der Gelenke zu verhindern. Eine an die Krankheit angepasste Physiotherapie, kontinuierlich von Beginn der Erkrankung an, ist entscheidend für eine Verbesserung der Prognose. Die nachhaltige Behandlung von Gelenkentzündungen mit gestörten motorischen Abläufen ist erforderlich. Bei drohenden Gelenkfehlstellungen und Bewegungseinschränkungen sollte die Therapie am Heimatort fortgesetzt werden. Das Erlernen von Übungsbehandlungen durch die Eltern ist für die kontinuierliche Behandlung wichtig.
Die Ergotherapie hat das Ziel, körperliche, seelische und soziale Folgeerscheinungen rheumatischer Erkrankungen zu beseitigen oder zu mindern. Um das zu erreichen, werden Aktivitäten des täglichen Lebens mit dem Patienten erarbeitet und individuell das Schul-, Berufs- und Freizeitverhalten positiv verändert.
Hierzu gehören die spielerische Gestaltung des Gelenkschutzes, die Patienten- und Elternschulung, aber auch Hilfestellungen für eine frühzeitige berufliche Orientierung. Im akuten Entzündungsschub ist eine Gelenkentlastung durch den Einsatz von Hilfsmitteln wie Therapiefahrrädern oder -rollern, Funktions- oder Lagerungsschienen zur Achsenkorrektur und Wachstumslenkung erforderlich.
Als physikalische Therapiemaßnahmen tragen regelmäßige Kälteanwendungen in der Kältekammer, mit Kaltluft oder gefrorenem Eis, Kältepacks (Kryotherapie) zur Schmerzlinderung und zum Rückgang entzündlicher Schwellungen und Bewegungseinschränkungen bei.
Die Entlastung der Gelenke in warmem Wasser (Hydrotherapie) mit schmerzfreiem Bewegen wird zur Bewegungserweiterung und Muskelentspannung empfohlen.
Wärmebehandlungen werden vor allem bei verspannter Muskulatur zur Muskelentspannung, Beschwerdelinderung und Funktionsverbesserung eingesetzt.
Chronische Gelenkschmerzen sowohl entzündlicher als auch nicht entzündlicher Ursache bedürfen einer spezialisierten komplexen Therapie, die individuell zusammengestellt wird. Die Behandlungsmaßnahmen werden regelmäßig überprüft und das Konzept dem Therapiefortschritt angepasst.
Eine besondere elektrotherapeutische Anwendung zur Schmerzbehandlung ist die transkutane elektrische Nervenstimulation (TENS-Behandlung), eine Gleichstromtherapie, die von den Patienten erlernt und mit einem Heimgerät auch zu Hause oder in der Schule durchgeführt werden kann. Diese Therapie wird gerade bei Patienten mit chronischen Schmerzen oder Gelenkkontrakturen gut akzeptiert und verbessert die häusliche Behandlung und das Selbstmanagement der Erkrankung wesentlich.
Die soziale Integration der rheumakranken Kinder und Jugendlichen ist entscheidend für ihre weitere Entwicklung und die Bewältigung der Erkrankung. Daher gehören auch die psychologische und sozialpädagogische Betreuung als wesentliche Bausteine zum Behandlungskonzept. Psychologen unterstützen bei der Krankheits- und Schmerzbewältigung und vermitteln Strategien für eine konsequente Durchführung der Therapiemaßnahmen (Compliance). Sie helfen darüber hinaus bei der (Re-)Integration, Alltagsbewältigung sowie bei familiären und persönlichen Akutsituationen und sind im Langzeitverlauf sehr wichtige Ansprechpartner.
Sozialarbeiter geben Hilfestellungen für den Alltag durch Beratungen zur schulischen und beruflichen Integration. Außerdem begleiten sie die Familien bei sozialrechtlichen Fragestellungen, wie Anträge auf Schwerbehinderung, Pflegegeld oder Rehabilitation.
Der Langzeitverlauf einer rheumatischen Erkrankung ist entscheidend abhängig von einer frühzeitigen Diagnosestellung und einer effektiven Langzeit-Therapie unter Berücksichtigung der vorgenannten Therapieprinzipien. Während in bevölkerungsbezogenen Langzeitstudien aus den letzten Jahrzehnten weniger als die Hälfte der rheumatischen Erkrankungen über einen Beobachtungszeitraum von etwa zwei Jahrzehnten in eine Remission kamen, deutet sich unter den modernen Therapieprinzipien eine Verbesserung der Langzeitprognose ab. Auch die Komplikationen, wie die chronischen Augenentzündungen, scheinen unter frühzeitiger Therapie seltener aufzutreten und mit weniger Komplikationen zu verlaufen. Allerdings lässt sich die Prognose nicht im Einzelfall vorhersagen.
Mit Ihrer Geldspende helfen Sie uns, wichtige Projekte für Kinder und Jugendliche
mit Rheuma und Schmerzverstärkungssyndrom umzusetzen.
Jede Unterstützung zählt und kommt direkt bei den Betroffenen an.
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